近日，以浙大兒院消化內(nèi)科江米足教授為通訊作者的文章《不明原因發(fā)熱與腹瀉》在消化頂級(jí)期刊Gastroenterology上成功發(fā)表（Gastroenterology 2019,156:e1-e4）。文章報(bào)道了郎格漢斯細(xì)胞肉瘤罕見累及胃腸道的病例。

Gastroenterology創(chuàng)刊于1943年，系月刊，出版于美國，2018年影響因子達(dá)20.77。

郎格漢斯細(xì)胞（Langerhans cell，LC）是一種特化的樹突狀細(xì)胞，正常表達(dá)于皮膚及黏膜的基底層上皮。以其來源的腫瘤有兩類：郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）和郎格漢斯細(xì)胞肉瘤（LCS）。LCS是一種極其罕見的以郎格漢斯細(xì)胞惡性增殖及播散為主要特征的惡性腫瘤，被認(rèn)為是LCH的高級(jí)別惡性型。郎格漢斯細(xì)胞免疫組化標(biāo)記為CD1α和S-100蛋白陽性，而CD207被認(rèn)為是一種特異性的郎格漢斯細(xì)胞的標(biāo)記物。LCH和LCS均可累及全身各組織器官，除了淋巴結(jié)和皮膚最易受累外，還可累及骨、肺、骨髓和腦，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣、病情程度不一。LCH多發(fā)于兒童，而LCS是罕見病，常發(fā)生于成人，1984年由Wood等首次報(bào)道，迄今全球共報(bào)道53例，其中兒童僅2例。LCS侵襲性強(qiáng)，進(jìn)展快，總體預(yù)后差。目前，LCS尚無明確有效的治療方法，可采用放療、化療和手術(shù)治療等。

論文所述患兒就診年齡9個(gè)月，因反復(fù)不明原因發(fā)熱伴腹瀉2個(gè)月入住浙江大學(xué)金華醫(yī)院，并表現(xiàn)為貧血、皮膚出血點(diǎn)、進(jìn)行性淋巴結(jié)和肝脾腫大，經(jīng)多種抗生素治療和激素治療無效，腸鏡提示結(jié)腸黏膜充血、紅斑、糜爛和潰瘍，極易誤診為炎癥性腸病。結(jié)合臨床、結(jié)腸黏膜病理組織學(xué)、淋巴結(jié)穿刺活檢組織學(xué)、免疫組化特殊染色等檢查，最后確診為累及胃腸道的嬰兒LCS，查閱文獻(xiàn)，未見類似的報(bào)道。

該論文共同第一作者為研究生張琳倩（系浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院江米足教授與浙江大學(xué)金華醫(yī)院包云光教授聯(lián)合培養(yǎng)）和李小兵（浙江大學(xué)金華醫(yī)院兒科主任醫(yī)師），通訊作者為江米足教授。這是浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院與浙江大學(xué)金華醫(yī)院聯(lián)合招收和培養(yǎng)研究生所結(jié)出的豐碩成果。

1.腸鏡下結(jié)腸黏膜表現(xiàn)

 2.結(jié)腸黏膜病理HE染色

 3.結(jié)腸黏膜免疫組化CD1-α陽性

 4.結(jié)腸黏膜免疫組化CD207/Langerin陽性